COME CURARE




L'OMBRA DEL BARONE SUI MALI INSPIEGABILI


Aurelio Sessa - medicina generale (Varese)

I disturbi fittizi sono più frequenti di quanto si creda. Il medico dovrebbe considerali nella diagnosi differenziale

SEGNI DISTINTIVI
BUGIE VEROSIMILI
ANCHE PER PROCURA
BIBLIOGRAFIA

Per patologie fittizie si intendono quelle situazioni in cui volontariamente si simulano o si producono sintomi e segni clinici che sono distinguibili (anche se talvolta a fatica) dalle malattie che possono simulare.
La letteratura è ricca di malanni simulati, basti pensare a Sherlock Holmes nell'Avventura del poliziotto morente dove finge di essere stato contagiato da un moderno e terribile untore, perché è l'unico sistema per indurre il suo rivale ad una piena confessione; oppure ai Fratelli Karamazov, dove il malvagio Smerdiakov simula attacchi epilettici a scopo omicida (1).
La patologia fittizia - che deve essere distinta dall'ipocondria, da manifestazioni iatrogene, dalla non compliance o da artifici di laboratorio - prende comunemente il nome di sindrome di Munchausen. L'omonimo barone (1720-1797), dopo anni di servizio nella cavalleria, ormai in ritiro nelle sue terre, amava distrarre gli amici con racconti in cui si attribuiva straordinarie prodezze.
Il termine di sindrome di Munchausen fu utilizzato per la prima volta nel 1951 su Lancet (2) per comprendere situazioni caratterizzate dal ripetuto verificarsi di ricoveri ospedalieri per la cura di malattie apparentemente acute, di cui il paziente riferisce una storia e una causa plausibile, ma che si rivelano tutte false. Il DSM IV definisce la sindrome come disturbo cronico fittizio con segni e sintomi fisici predominanti (3).
Le patologie fittizie sembrano più frequenti di quanto si pensi ed è stato calcolato che più del 5 per cento dei contatti tra medico e paziente avvengano per tali motivi (4). Spesso le indagini di laboratorio sono le uniche che possono chiarire l'equivoco, perché talmente discordanti che il sospetto di trovarsi di fronte a una finzione è ciò che permette la soluzione del dubbio, come avviene, in fondo, anche nel caso della ragazzina con la retrazione dell'arto di cui si narra in questa pagina.
Il medico, e primo tra tutti il medico di medicina generale, deve mettere nel novero delle diagnosi differenziali tale evenienza piuttosto che arrivarci per esclusione solo dopo vari tentativi.

SEGNI DISTINTIVI Le patologie fittizie hanno alcune caretteristiche comuni:
sono difficili da sospettare e diagnosticare;
vengono solitamente individuate nel tentativo di escludere la malattia che è simulata;
causano spreco economico per indagini diagnostiche, visite mediche, consulenze specialistiche, lunghezza delle procedure (5);
i pazienti sembrano essere resistenti a sottoporsi a terapia psichiatrica la quale, a sua volta, non dà risultati incoraggianti e non mette al riparo da un'alta frequenza di recidive;
possono dar luogo a procedimenti legali lunghi e difficili, specialmente in caso di violenze simulate;
possono simulare violenza o causare la morte del paziente, anche se queste evenienze sono rare (6);
i pazienti inducono sentimenti di indignazione, irritazione e disistima nei curanti (7);
le persone affette coinvolgono spesso i familiari, il personale sanitario (medico di famiglia, specialisti, laboratoristi, anatomopatologi e infermiere) e il personale sociale (assistenti sociali, volontariato eccetera);
talvolta la patologia fittizia può essere provocata sul paziente da altre persone (8), solitamente dalla madre su un figlio (sindrome di Munchausen per procura o sindrome di Polle, vedi il caso clinico narrato dal Giornale).

Vi sono classificazioni ma ogni caso si sviluppa come storia a sé
BUGIE VEROSIMILI La storia clinica inventata dal paziente solitamente è credibile e plausibile, anche se i dettagli sono quasi sempre vaghi e inconsistenti.
Possono ritrovarsi nella narrazione dell'anamnesi anche atti eroici.
I pazienti portano spesso con sé una documentazione clinica molto fitta, persino con interventi chirurgici multipli, quasi volessero sfidare il fiuto clinico del medico che si trovano davanti. L'età di insorgenza solitamente è quella del giovane adulto (9).
Durante l'ospedalizzazione i pazienti sono tipicamente e particolarmente pignoli, esigenti, ostili e in cerca di attenzione e, a loro volta, ricevono poche visite. Un aspetto comune della patologia fittizia è che i pazienti si sottopongono a esami continui, senza fine e persino a indagini invasive disturbanti, come se ci fosse una sorta di autolesionismo (10, 11).
Negli Stati Uniti è stato dimostrato che i ricoveri causati da disturbi fittizi sono circa 12.000 l'anno, con un costo che supera i 40 milioni di dollari.

ANCHE PER PROCURA Il caso di Kathy Bush, descritto nel riquadro a pagina è ben noto e porta un nome: sindrome di Munchausen per procura. Tale comportamento criminale è il risultato del desiderio della madre di essere al centro dell'attenzione del personale medico e del mondo in generale, mediante la malattia della figlia. Questa situazione è così nota che ha addirittura la dignità di un proprio eponimo: sindrome di Polle, dal nome del figlio unico del barone di Munchausen, morto all'età di un anno in condizioni sospette.
Si tratta di sindromi provocate dai genitori, e principalmente dalla madre, sui propri figli. Sono state descritte diarree da somministrazione di lassativi, pseudoematurie (spesso al momento del ciclo mestruale materno), pseudoinfezioni delle vie urinarie da introduzione di pus nelle urine, pseudoglicosurie o anche ipoglicemie da iniezione di insulina, ipernatriemie da apporto abnorme di sale e molte altre alterazioni (12).
Nell'attività quotidiana il medico è sempre un po' investigatore, ma quando si trova di fronte a situazioni che suscitano in lui qualche dubbio sull'eziologia del disturbo, può ricorrere all'aiuto della tabella 1, quale possibile chiave di risposta per enigmi altrimenti inspiegabili. E' bene ricordare, però, che la fantasia dei falsi pazienti non ha limiti, come dimostra anche la ragazzina di cui si narra all'inizio di questo articolo, e quindi il medico deve comunque proseguire nelle sue indagini se il sospetto è consistente.

SITUAZIONI SIMULATE CAUSE
endocrine
ipoglicemia
iperglicemia
ipertiroidismo
sindrome di Cushing
feocromocitoma

sindrome di Barter

somministrazione di insulina, ingestione di solfaniluree
mancata somministrazione di insulina
ingestione di levotiroxina o triiodiotironina
uso di steroidi anabolizzanti, cortisonici
autoiniezione di mataraminolo, isoproterenolo
o adrenalina; aggiunta di adrenalina nelle urine
diuretici (furosemide)
metaboliche
ipokaliemia
acidosi metabolica ipokalemica
abuso di lassativi, vomito autoindotto, abuso di diuretici
abuso di bicarbonato di sodio
ematologiche
diatesi emorragica
porpora
anemia

pancitopenia

ingestione di anticoagulanti orali; iniezioni di eparina
ingestione di chinidina
autosalassi; emorragie autoindotte al livello del tubo
gastroenterico ingestione di antiblastici
genitourinarie
ematuria

proteinuria
sindrome di Goodpasture
batteriuria
calcoli urinari
contaminazione con sangue esterno o carne; ingestione
di anticoagulanti orali; aggiunta di iodio povidone
nelle urine che provoca una falsa positività
per ematuria allo stick urinario
aggiunta di proteine dell'uovo alle urine
aggiunta di sangue nelle urine e falsa storia clinica
contaminazione delle urine sia in vivo sia in vitro
grani di pepe o altro materiale aggiunto alle urine,
materiale pietroso inserito in vescica
gastrointestinali
diarrea
emorragia

vomito
bulimia, anoressia nervosa,
dolori addominali, pancreatite

epatopatia da ipervitaminosi A

eccessiva ingestione di fenoftaleina o di olio
ingestione o autoiniezione di anticoagulanti;
trauma autoindotto
abuso di sciroppo di ipecacuana
abuso di lassativi o di diuretici
aggiunta di saliva nelle urine per aumentare
il livello dell'amilasuria eccessiva ingestione di retinolo
infettive
febbre
batteriemia
AIDS
infezione autoindotta; ingestione di ormone tiroideo;
ingestione di liquidi bollenti prima di prendere
la temperatura, riscaldamento o manipolazione
del termometro; sostituzione con altro termometro;
scuotimento del termometro tenendo il bulbo verso l'alto
infezione batterica autoindotta
storia clinica fittizia
oftalmolgiche
midriasi autosomministrazione di colliri a base di atropina

AVVELENATA DALLA MADRE
Le iniettava materiale fecale nella fleboclisi
Una bambina di nove anni è stata deliberatamente avvelenata per anni dalla madre che voleva attirare su di sé l'attenzione dei medici e dei mass media. Kathy Bush, madre della piccola, è stata arrestata e incriminata per gravi maltrattamenti a minore dal tribunale della Florida, dopo che aveva fatto ricoverare 200 volte la figlia Jennifer facendola sottoporre a ben 40 interventi chirurgici. Per anni ha iniettato materiale fecale alla figlia, indicendo al contempo una campagna per chiedere l'assistenza medica per le famiglie che ne sono prive.
Tale campagna ha portato Kathy Bush, madre della bambina, sulle prime pagine dei giornali e perfino a essere fotografata accanto a Hillary Clinton. Per la verità, le infermiere che avevano avuto a che fare con Kathy Bush e la figlia Jennifer sostengono di sospettare da anni che quella bambina, non avesse nulla di grave. Ma la madre, dice il pubblico ministero che l'ha fatta arrestare, era esperta di cose mediche, parlava da pari a pari con i dottori finendo ogni volta per convincerli che la bambina era gravemente malata. Per anni a Jennifer sono state diagnosticate una serie di malattie: da una debolezza del sistema immunitario a malattie dell'intestino e dell'apparato urinario.
Jennifer era stata operata per ben quaranta volte, e vive con tubi collegati ai vasi sanguigni. In questi tubi, hanno testimoniato le infermiere, la madre iniettava qualcosa di strano ogni volta che visitava la bambina. Se ne erano accorte perché dopo la visita della mamma, ogni volta le condizioni di Jennifer peggioravano. Articoli sulla lotta eroica della madre e della bambina erano usciti su Usa-Today. Nel frattempo alla famiglia sono arrivate donazioni pubbliche e private con cui, dice il pubblico ministero, hanno fatto costruire una piscina da ventimila dollari, si sono comprati automobili e una Harley Davidson, e hanno fatto vacanze lussuose. Ma i vicini non credono ai risultati delle indagini. "Kathy è una madre meravigliosa" sostengono. "Jennifer non sarebbe stata viva se non si fosse data tanto da fare".
da Il Giornale, 18 aprile 1996.
Bibliografia:
l 1) De Cataldo G. Camici bianchi e impronte digitali. La medicina nella letteratura gialla. Il Pensiero Scientifico, Roma, 1992.

2) Asher R. Munchausen syndrome. Lancet 1951; 1: 339.

3) Diagnostic and statistical manual of mental disorders (IV ed). American Psychiatric Association, Washington, 1996.

4) Wallach J. Laboratory diagnosis of factitious disorders. Arch Int Med 1994; 154: 1690.

5) Lawrence JA. More Munchausen are out there than you think. Med Econ 1991; 68: 98.

6) Ruskin JD et al. Chronic hypervitaminosis A: a case of surreptitious use. Lab Med 1992; 23: 187.

7) Case records of the Massachusetts General Hospital. Case 28/1984. N Engl J Med 1984; 311: 108.

8) Meadow R. Management of Munchausen syndrome by proxy. Arch Dis Childhood 1985; 60: 392.

9) Carney MW et al. Clinical features and motives among 42 artifactual illness patients. Br J Med Psychol 1983; 56: 57.

10) Ifudu O et al. Kidney-related Munchausen's syndrome. N Engl J Med 1992; 327: 388.

11) Cook DM et al. Factitious Cushing's syndrome. J Clin Endocrinol Metab 1985; 61: 385.

12) Dormont J. Les 365 nouvelles maladies. Flammarion Mèdecine, Paris, 1989.


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© Occhio Clinico maggio 1997