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La vista si perde dal centro

Stefano Piermarocchi - Clinica oculistica (Padova)

La degenerazione della macula si evolve verso la cecità e il freno terapeutico è limitato a forme ben definite
 

IL CASO – Perché non mi operano?

La signora Bianca C. ha 73 anni e da circa 10 anni è seguita dai colleghi oculisti per una maculopatia. La diagnosi è stata casuale, in occasione di una visita di routine (è ipertesa). Da allora sono iniziati controlli programmati con visite e fluorangiografie e la situazione sembrava stabile. Poi ha cominciato a riferire un progressivo calo del visus, nonostante le saltuarie sedute di laserterapia, tra le quali Bianca veniva invitata ad automonitorarsi regolarmente col test di Amsler. Alla fine ha smesso di farlo perché diceva che nulla serviva a migliorare la situazione: ormai ha quasi perso completamente la vista. Non riesce più a leggere, a scrivere, a lavorare con ago e filo né a maglia e anche negli spostamenti a piedi deve sempre essere accompagnata perché, delle figure, vede solo i contorni. Durante l’ultima visita mi ha chiesto informazioni su una terapia per via iniettiva di cui ha sentito parlare da una signora che frequenta lo stesso centro oculistico. «E’ molto costosa, ma sembra che alle persone anziane la passi la mutua…».
Non ho potuto che ammettere la mia ignoranza. Mi chiedo altresì come mai, se esiste tale opzione terapeutica, lo specialista non l’abbia proposta.

 

AGE-RELATED MACULAR DEGENERATION
Occhio Clinico 2002; 9: 24

Key Words
Blindness; Macular Degeneration; PhotodynamicTherapy
Summary
Age-related macular degeneration (AMD) is a common macular disease affecting elderly people, the most important single cause of blindness among Caucasians. It is characterised by the appearance of hyaline deposits (drusen) in the macula, choroidal neovascularisation and atrophy of the retinal epithelium. For people affected by AMD with subfoveal neovascularisation and predominantly classic fluorescence pattern on fluorescein angiography, phototherapy with verteporfin is the choice.

La signora Bianca rappresenta bene chi soffre della più frequente patologia oculare dei soggetti avanti con gli anni: la degenerazione maculare legata all’età (Age Related Macular Degeneration, AMD) che è la causa principale di cecità legalmente riconosciuta negli individui con più di 55 anni che vivono nei paesi sviluppati.
Come dice il suo nome, il rischio di degenerazione maculare aumenta col passare degli anni: la malattia colpisce dall’ 8,5 all’ 11 per cento dei soggetti tra i 65 e i 74 anni, ma fino al 27 per cento degli individui sopra i 75 anni d’età.
Per l’eziologia sono stati chiamati in causa il fumo di sigaretta, la familiarità (predisposizione genetica), l’etnia caucasica, i deficit micronutrizionali (sostanze antiossidanti quali vitamina C, vitamina E, carotenoidi, zinco), il sesso femminile, l’esposizione a radiazioni solari, le iridi chiare, l’assunzione di alcol e la presenza di patologie cardiovascolari (tra cui l’ipertensione arteriosa, l’arteriosclerosi, l’ipercolesterolemia e il diabete). Sono state proposte strategie preventive, come l’uso di occhiali protettivi dai raggi UV, la correzione dei fattori di rischio generali, l’introduzione nella dieta di vitamine e di integratori minerali (vedi il riquadro); l’efficacia di questi accorgimenti è, comunque, tuttora dubbia.
Perché un paziente potenziale portatore di degenerazione maculare giunga all’esame oculistico, è essenziale il ruolo del medico di medicina generale. Per individuare le lesioni precoci, ancora asintomatiche, egli dovrebbe invitare i soggetti di età superiore ai 55 anni, specie se miopi o affetti da malattie del metabolismo, a fare una visita specialistica e un esame del fondo dell’occhio annuale. Sono ora allo studio sistemi automatici computerizzati di ripresa fotografica e di analisi dell’immagine per il rilevamento di lesioni a rischio. Chiaramente è poi necessario l’invio all’oculista quando compaiono metamorfopsie e calo visivo, spia della neoformazione vasale nella coroide.

Sguardo dietetico

Spinaci, cavoli e, in generale, tutti i vegetali a foglia verde contengono un importante antiossidante che preserva la retina dalla degenerazione maculare: la luteina.
Questo carotenoide è l’unico presente nella macula, in cui forma i pigmenti che filtrano le radiazioni nocive per la retina.
L’organismo non produce luteina, che deve quindi essere assunta con la dieta; la dose protettiva per la macula sembra essere di 6 mg il giorno, ricavabile da due porzioni di cavoli o quattro di spinaci ogni settimana.

Macula secca
La maculopatia può presentarsi in forma non essudativa oppure essudativa. La prima è la più frequente e interessa l’85 per cento circa dei casi. Essa è caratterizzata dalla presenza di drusen (vedi il riquadro) e di anomalie dell’epitelio pigmentato retinico. In tale forma la riduzione visiva è solitamente modesta e graduale. E’ possibile che subentrino lentamente fenomeni più o meno estesi di atrofia delle strutture retiniche profonde e degli strati coroideali, che portano a grave compromissione della capacità visiva; tuttavia, la forma non essudativa, pur essendo la più frequente, è responsabile solo del 25 per cento circa dei casi di cecità da maculopatia.

Cosa succede se è umida

Ostacoli ialini alla visione

Le drusen (plurale del vocabolo tedesco druse = nodulo minerale), sono piccoli accumuli di materiale ialino negli strati profondi retinici che appaiono come chiazzette profonde bianco giallastre localizzate nella regione maculare del fondo dell’occhio. Spesso sono la manifestazione clinica più precoce della maculopatia, di comune riscontro in pazienti di oltre 50 anni. Esistono diversi tipi di drusen: dure e piccole, soffici e grandi, cuticolari e così via. Quelle che di frequente si associano a quadri di degenerazione più grave sono le drusen soffici.

Gli altri casi di cecità da maculopatia sono invece a carico dalla forma essudativa, caratterizzata dalla comparsa di una neovascolarizzazione coroideale, responsabile di essudazione e di emorragie sottoretiniche con, inizialmente, distorsione dell’immagine (metamorfopsie) e poi rapida e marcata compromissione della visione centrale (vedi la figura). La presenza di neovasi coroideali dovrebbe essere sospettata in tutti i pazienti (generalmente oltre i 55 anni) che lamentano metamorfopsie, annebbiamento visivo o qualunque improvvisa e non giustificata alterazione della visione centrale, tanto più in quelli che a una prima visita abbiano dimostrato drusen morbide.
Le metamorfopsie possono essere facilmente individuate dal paziente stesso con un semplice ausilio, che dovrebbe essere in dotazione anche al medico di famiglia, chiamato griglia di Amsler (vedi la «Scheda per il paziente»). In presenza di tali sintomi l’oculista dovrebbe ricercare nel fondo dell’occhio alcuni segni clinici dimostrativi, quali sollevamento retinico, emorragie o essudati.

Pletora vasale

La neovascolarizzazione coroideale è costituita da capillari anomali che originano dalla coroide e si sviluppano al di sotto degli strati retinici, sollevandoli. Tali capillari, responsabili di emorragie e di trasudazione di proteine plasmatiche, sono responsabili della rapida distruzione dei fotorecettori retinici, con conseguente compromissione dell’acuità visiva. I neovasi associati a una componente fibrosa vanno incontro a una progressiva cicatrizzazione, con perdita della capacità visiva fino alla cecità.

Tuttavia, non tutti i pazienti con neo vascolarizzazione coroideale riferiscono sintomi; pertanto, anche i soggetti che a una prima visita mostrano drusen grandi e soffici dovrebbero periodicamente sottoporsi a controlli oculistici mirati. La diagnosi precoce della neovascolarizzazione coroideale (che segna un’accelerazione drammatica nella prognosi visiva, vedi il riquadro) è uno degli obiettivi primari dello specialista che tratta i pazienti con degenerazione maculare legata all’età.
La presenza di sintomi o di segni clinici rappresenta un’indicazione a fare un’angiografia retino coroideale, allo scopo di:

L’angiografia retino coroideale consente di identificare i neovasi e di classificarli in classici e occulti. L’interpretazione dell’aspetto angiografico non è accademica, ma indispensabile per stabilire se vi sia o meno indicazione al trattamento, anche alla luce delle recenti e promettenti terapie proposte.
Si definiscono classici i neovasi che appaiono all’angiografia con fluoresceina come lesioni a margini netti; rappresentano circa il 13-26 per cento circa dei vasi neoformati. Alcuni neovasi coroideali, detti occulti, risultano invece mascherati dalle strutture retiniche e dalla eventuale presenza di emorragie o di essudati, a meno che si usi per l’angiografia il verde di indocianina, di recente introduzione (vedi anche il riquadro). Possono anche essere presenti lesioni vascolari miste.

Diagnosi fluorescente

L’angiografia è un esame strumentale che con l’iniezione endovenosa di una sostanza fluorescente (la fluoresceina per la angiografia retinica e il verde di indocianina per quella coroideale), consente la visualizzazione della vascolarizzazione retinica o coroideale.
La sostanza fluorescente iniettata viene eccitata da una specifica lunghezza d’onda (luce blu per la fluoresceina, luce infrarossa per il verde di indocianina) ed emette una radiazione luminosa a un’altra frequenza, che con opportuni filtri viene catturata da fotocamere convenzionali o da sistemi digitali.

Freni terapeutici
Per la forma non essudativa della degenerazione maculare legata all’età non esiste alcuna terapia efficace (ma qui i danni funzionali visivi sono in genere contenuti), mentre per le forme essudative, esistono attualmente diverse proposte di trattamento.
Per prevenire la riduzione dell’acuità visiva con la distruzione della lesione neovascolare coroideale, si è dimostrato realmente efficace il trattamento laser fotocoagulativo.
Trial clinici condotti tra il 1979 e il 1994 ne hanno dimostrato l’efficacia sui neovasi coroideali classici; in quasi la metà di essi vi è però un iniziale coinvolgimento della regione centrale, condizione in cui il trattamento laser non appare ipotizzabile perché danneggerebbe in modo irreversibile la visione centrale. Solo nel 10-15 per cento dei casi i neovasi sono sia classici sia extrafoveali (non coinvolgenti cioè la regione centrale) sia di dimensioni sufficienti per la fotocoagulazione laser dopo la quale, comunque, si osserva una loro persistenza nel 24 per cento dei casi e una recidiva della lesione nel 32 per cento entro tre anni.

Un occhio al futuro

La ricerca si sta muovendo su altre strategie di trattamento, che prevedono la combinazione di terapia fotodinamica e di fotocoagulazione laser, o l’introduzione di tecniche di termoterapia transpupillare con fonti laser di lunghezza d’onda diversa da quella convenzionale; dati preliminari le considerano valide soprattutto per i neovasi occulti. Non vi è invece chiara indicazione clinica per il trattamento chirurgico.
Sono allo studio, ma hanno già dato risultati apprezzabili, sostanze intese a bloccare il cosidetto Vascular Epidermal Growth Factor (VEGF). Includono:

  • anecortavo acetato, un nuovo steroide da iniettare in sede retrobulbare ogni sei mesi
  • rhuFab, da iniettare nel globo oculare
  • EYE001 da usare come sopra
  • impianto Retisert, che rilascia uno steroide nell’occhio per tre anni
  • LY333531, per via orale, finora sperimentata soprattutto per le retinopatie diabetiche.

L’impossibilità quindi di utilizzare il laser in ben l’80 per cento dei casi, ha motivato la ricerca di nuovi trattamenti (vedi il riquadro): si tratta forse delle voci giunte alla signora Bianca.
La terapia attualmente più valutata, per l’arresto del calo visivo, in studi clinici controllati, è quella fotodinamica. Tale trattamento prevede l’iniezione in vena di verteporfina, una sostanza che si concentra selettivamente nella lesione neovascolare (vedi anche la «Farmarecensione»).
Il farmaco viene poi attivato da un laser a bassa potenza, determinando l’obliterazione dei vasi per un periodo di alcune settimane, dopo il quale è necessario ripetere il trattamento.
La terapia fotodinamica trova indicazione essenzialmente nei casi di neovascolarizzazione in cui la componente classica costituisce il 50 per cento almeno dell’intera lesione.
Risultati meno significativi sono stati osservati invece per i neovasi occulti o minimamente classici. Pertanto, per Decreto ministeriale, tale terapia, gravata dall’alto costo è, per ora, eseguibile in regime ospedaliero solo per i pazienti con neovasi prevalentemente classici, che coinvolgono la regione centrale, con un residuo visivo compreso tra 1 / 10 e 5 / 10.


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