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Un'ipertensione col sapore di liquirizia

Franco Martini - medicina generale e logica clinica (Sanremo)

In un caso in cui vengono riscontrati elevati valori pressori, l'interpretazione sbagliata del dato conduce a un errore grossolano. La vicenda ricorda l'importanza della diagnosi differenziale e della corretta considerazione del contesto e delle caratteristiche individuali del paziente

  Caramelle insidiose

Paola è una ragazza di 20 anni. In seguito a una cefalea persistente le vengono riscontrati alti valori pressori: 190/100, confermati in visite successive. Viene così ricoverata. In anamnesi pare non emergere nulla di rilevante. Paola è una ragazza sana che fa sport e non fuma: è soltanto un po' nervosa in prossimità degli esami universitari.
I valori pressori hanno in ospedale un andamento discontinuo, ma un monitoraggio delle 24 ore fa ritenere di essere realmente di fronte a un caso di ipertensione giovanile. Dai primi accertamenti emerge una ipopotassiemia che orienta verso un iperaldosteronismo, escluso però dagli approfondimenti successivi. Anche la renina è appena sopra i valori di norma; ormai la strada della causa organica è imboccata e tutto viene interpretato in tal senso. Così a un incerto restringimento della arteria renale sinistra, secondo il radiologo da valutarsi in relazione al contesto clinico, viene subito attribuito l'aumento della renina, che ora non appare più tanto modesto. Si decide di intervenire endoscopicamente per dilatare l'arteria. Purtroppo l'operazione determina un incidente ischemico con conseguente parziale compromissione della funzione renale.
Andando a trovare la propria paziente il curante scopre, parlando del più e del meno, che Paola ha l'abitudine di consumare 4-5 confezioni di liquirizia il giorno, che aumentano quando è nervosa. Ora Paola odia la liquirizia, la funzione renale sinistra è migliorata, la pressione si mantiene 130/80.

Esistono dilettanti che si comportano come veri professionisti e professionisti che, in alcune fasi del loro agire, assumono atteggiamenti dilettanteschi. Quest'ultima evenienza sembra essersi verificata nella storia narrata, dove Paola ha rischiato di perdere la funzionalità di un rene per l'applicazione erronea di una manovra invasiva, non scevra da rischi, ma ritenuta, da chi ha seguito il caso, diagnostica e terapeutica.
L'errore dilettantesco può essere meglio individuato e spiegato se si affronta la discussione di questo caso cercando di collocare le varie osservazioni su due distinti livelli: metodologico e logico-semantico.

STRATEGIA CORRETTA
Cause di ipertensione secondaria
renali

malattie renali parenchimali

nefrite cronica
malattia policistica
collagenopatie
nefropatia diabetica
idronefrosi
glomerulonefrite acuta

malattie renali vascolari*
trapianto renale
tumori secernenti renina

endocrine

malattie surrenali

iperaldosteronismo primitivo*
iperplasia surrenalica congenita
sindrome di Cushing*
feocromocitoma

tumori cromaffini
iperparatiroidismo
acromegalia

gravidanza
coartazione istmica aortica
cause neurologiche
farmaci e sostanze chimiche

ciclosporina
contraccettivi orali
glicocorticoidi*
liquirizia e carbenoxolone*
amine simpaticomimetiche
eritropoietina
antidepressivi
anoressizzanti
FANS
decongestionanti nasali
fenotiazine

* possibile binomio ipertensione-ipopotassiemia
modificato da: Wyngaarden JB et al. (1)
Nel caso di Paola il binomio ipertensione-ipopotassiemia induce a ritenere l'ipertensione come potenzialmente secondaria. Ci sono due possibilità di accesso alla diagnosi differenziale:

Il metodo più sicuro consiste nel consultare un testo di medicina interna o di malattie cardiovascolari e adottare una delle tabelle di diagnosi differenziale. Questo consente di non tralasciare nessuna delle cause potenzialmente responsabili del binomio ipertensione-ipopotassiemia (evidenziate con un asterisco nella tabella qui a fianco). Alcune cause poi possono essere immediatamente escluse sulla sola base di sesso, età, dati bioumorali e strumentali di routine. L'approccio di tipo sistematico nella formulazione delle varie ipotesi diagnostiche offre, tra tutti, il maggior margine di sicurezza: inutile sottolineare che una anamnesi mirata al consumo di farmaci e sostanze chimiche, anche condotta in seconda giornata di degenza, avrebbe permesso di risolvere, in senso diagnostico e terapeutico, il problema ipertensione-ipopotassiemia nel minor tempo possibile, con un notevole risparmio di risorse e di effetti iatrogeni. Si potrebbe quindi individuare nella mancanza di questa sistematicità la causa della inutile applicazione di una procedura erroneamente considerata diagnostica e terapeutica.

COME GESTIRE I DATI
L'aver raccolto notizie anamnestiche, rilievi obiettivi e dati laboratoristico-strumentali alterati è solo il passo iniziale di un iter diagnostico che deve presupporre:

Per fare alcuni esempi, uno degli errori più comuni che si riscontrano nella pratica clinica è quello fornito dalle cosiddette pseudopiastrinopenie. Se il medico che riceve il dato alterato non conosce la possibilità di una aggregazione piastrinica indotta dalle sostanze anticoagulanti contenute nella provetta da emocromo (con conseguente riduzione sensibile del numero delle piastrine alla conta automatica), interpreta tale dato come realmente patologico e vi basa un iter diagnostico lungo, costoso e inutile.
Alcuni rilievi clinico-laboratoristici, se considerati di per sé e non inseriti nel contesto, possono poi essere fuorvianti e condurre a errori diagnostici anche grossolani. Per esempio, una pressione arteriosa può essere ancora normale in un paziente in stato di shock ipovolemico (fase compensativa catecolaminergica) i cui segni e sintomi andranno riconosciuti nel pallore mucocutaneo (vasocostrizione o anemizzazione), nella tachicardia a riposo, nella ipotensione ortostatica ma non nella diminuzione della PA in clinostasi.

PASSI FALSI
Per ritornare al nostro caso, anche nella fase interpretativa del dato patologico (stenosi dell'arteria renale sinistra da verosimile lesione fibromuscolare) si è commesso un errore nell'aver attribuito a tale stenosi, peraltro radiologicamente incerta, un significato emodinamico senza prima averlo funzionalmente verificato.
Se è vero infatti che l'arteriografia renale può essere molto efficace nel mettere in luce un'alterazione del profilo parietale di un vaso, essa tuttavia è di scarso valore nel predire la curabilità chirurgica di una ipotetica ipertensione nefrovascolare. E' per questo che in molti centri si sconsiglia l'effettuazione di una dilatazione transluminale con catetere a palloncino contemporanea all'arteriografia e si preferisce comunque prima dimostrare la significatività emodinamica della stenosi e la possibilità di un recupero funzionale del rene omolaterale con l'effettuazione di indagini scintigrafiche (con o senza captopril) e dei dosaggi settoriali della renina (renina plasmatica, renina dalle vene renali separatamente). Da tempo si è notato come l'acido glicirrizico, ingrediente degli estratti di liquirizia, può causare ritenzione sodica, perdita di potassio e ipertensione con modalità del tutto sovrapponibili a quelle descritte nella sindrome da «apparente eccesso di mineralcorticoidi». E' questa una condizione, congenita oppure acquisita, caratterizzata da un difetto renale nella conversione del cortisolo a cortisone per deficit dell'enzima 11-beta-idrossisteroidodeidrogenasi. I recettori mineralcorticoidi, che sono ugualmente sensibili sia ai glicocorticoidi sia ai mineralcorticoidi, vengono a essere iperstimolati dall'eccesso di cortisolo (biologicamente attivo) venutosi ad accumulare. Una quantità di liquirizia relativamente modesta (circa 200 g il giorno), assunta regolarmente per almeno dieci giorni, causa nel soggetto normale un blocco funzionale dell'enzima, producendo una fenomenologia da pseudoiperaldosteronismo.
Il messaggio che si può cogliere da questa storia è quello di pensare costantemente a quanto facile sia assumere, nell'agire da professionisti, atteggiamenti dilettanteschi soprattutto quando ci si sente sicuri di poter risolvere i dilemmi diagnostici con l'applicazione di mezzi tecnici non supportata da un adeguato aggiornamento e da una continua riflessione critica sui dati ottenuti.

Bibliografia


SECONDO PARERE - Colpo di fortuna o metodo?
Nel caso in questione l'errore viene attribuito, a livello metodologico, alla mancanza di sistematicità nel percorso della diagnosi differenziale. Però la storia riferisce un dettaglio su cui val la pena di soffermarsi. Si dice che il curante è arrivato a scoprire la causa vera dell'ipertensione con ipopotassiemia semplicemente «parlando del più e del meno». Questo non è un esercizio di sistematicità, ragion per cui si potrebbe concludere che si sia trattato di una scoperta casuale, qualificabile come un colpo di fortuna. Tutt'al più si potrebbe riconoscere al medico la sagacia con cui ha associato al problema clinico un dettaglio apparentemente irrilevante della conversazione. Per questo genere di prestazioni è stato coniato il termine di serendipità, a indicare la capacità di dare valore a indizi in cui ci si imbatte per caso, senza averli cercati. Resta però un dubbio sulla pura casualità della trovata. «Parlare del più e del meno» infatti può essere visto e descritto a sua volta come un metodo, potente quanto la sistematicità se non di più, per fare emergere la conoscenza che del problema clinico ha il paziente, che dovrebbe sempre essere considerato come il miglior esperto di se stesso. E' un metodo che non si insegna all'università e non si pratica nelle corsie d'ospedale, ma che viene largamente e spontaneamente utilizzato, spesso con ottimi risultati come in questo caso, in medicina di famiglia.

Roberto Satolli


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