Un naso mostruoso

riassunto
interventi e discussione
Ambulatorio del lettore
Sgherzi S, Sillani A, Carelli F

Nell’ambito di un corso elettivo di Medicina di famiglia vengono discussi anche casi di riscontro infrequente nella pratica clinica, per allenare i futuri medici di medicina generale a pensare «a tutto campo».

Occhio Clinico 2009; 1: node/1228
Casi rari Un naso mostruoso Nell’ambito di un corso elettivo di Medicina di famiglia vengono discussi anche casi di riscontro infrequente nella pratica clinica, per allenare i futuri medici di medicina generale a pensare «a tutto campo» Stefano Sgherzi, Alessandro Sillani Francesco Carelli Milano Una mia paziente, Rosanna di 70 anni, si è presenta in studio con un’evidente tumefazione periorbitaria a sinistra, riferendomi che già da diverso tempo ha una lacrimazione profusa (epifora) e una stenosi nasale progressiva. Negli ultimi tempi, la stenosi nasale è arrivata a interessare anche la narice controlaterale e sono comparse anosmia e secrezione mucopurulenta. Ciò che era stato inizialmente ritenuto dalla paziente «uno strascico dell’influenza ,un fastidio di stagione» assumeva connotati più gravi ed episodi di intensa cefalea e di epistassi le provocano preoccupazione. Di sua iniziativa, aveva già fatto una visita specialistica dall’oculista che ha diagnosticato una cataratta. Ho subito deciso di farle fare una TC senza mezzo di contrasto del massiccio facciale, con urgenza. Questa ha evidenziato una vasta formazione pseudocistica coinvolgente l’etmoide sinistro, con scomparsa dei turbinati e coinvolgimento della parete mediale del seno mascellare sinistro e della parete mediale dell’orbita sinistra di aspetto erosivo. L’esame bioptico, in anestesia locale, ha consentito la diagnosi di neoplasia mesenchimale a cellule fusate con atipie lievi. Non erano presenti nel materiale bioptico aspetti istologici di malignità come necrosi, mitosi o atipie severe. La paziente è stata quindi sottoposta a intervento chirurgico con asportazione di una voluminosa massa (5 x 3 cm circa) che occupava totalmente la cavità nasale sinistra con interessamento dell’orbita per soffiatura della lamina papiracea. L’esame istologico del pezzo operatorio ha confermato la diagnosi di neoplasia mesenchimale con morfologia ed immunofenotipo coerente con angiofibroma a cellule giganti. Il decorso postoperatorio si è svolto regolarmente e la paziente è stata dimessa dopo due giorni, con il consglio di eseguire irrigazioni nasali con soluzione salina 3-4 volte al giorno. L’angiofibroma è un processo morboso piuttosto raro, che colpisce quasi esclusivamente il sesso maschile tra i 20 e i 30 anni. Altamente maligno nei bambini, è tuttavia benigno negli adulti in cui è addirittura suscettibile di regressione spontanea. Si impianta con larga base sul periostio della regione sfeno-etmoidale e coanale superiore ed è formato da fasci di fibre connettivali variamente disposte e strettamente aderenti. La ricchezza di vasi sanguigni spiega le frequenti emorragie. Oltre alle cavità nasali può invadere: - la cavità mascellare con sintomatologia nevralgica a carico della II branca del trigemino - i seni etmoidali, sfenoidali e frontali e da qui coinvolgere l’endocranio manifestandosi con intensa cefalea - la fossa pterigo-mascellare e successivamente la fossa temporale e zigomatica con turbe della masticazione e trisma - l’orbita per propagazione secondaria ad un interessamento etmoidale

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