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Quando la febbre dà al cervello

Le convulsioni febbrili sono un evento comune, che in genere non deve destare troppe preoccupazioni. La questione è piuttosto se e come instaurare una profilassi, più che altro per impedire l'insorgenza di uno stato epilettico febbrile, che invece potrebbe lasciare esiti
Il Caso - Una situazione convulsa
Erica mi viene portata all'età di dieci mesi, dopo essere stata dimessa dall'ospedale dove era stata ricoverata d'urgenza cinque giorni prima per una crisi convulsiva insorta in corso di febbre. E' una bambina sana e questo brusco evento rappresenta la sua prima malattia. Il padre è un operaio e la madre gestisce in proprio un'edicola. Erica è la primogenita e, durante le lunghe assenze dei genitori impegnati nel lavoro, è accudita dalla nonna, anziana, che faticosamente si è presa cura di lei fin dal suo quarto mese di vita.
La diagnosi di dimissione parla di convulsione generalizzata della durata di circa 30 secondi, insorta in corso di febbre e caratterizzata da revulsione dei bulbi oculari, ipertono generalizzato e cianosi al volto senza sonno post critico.
La patologia di fondo è una flogosi delle prime vie aeree iniziata il giorno stesso in cui la bambina ha avuto la crisi. La mamma riferisce che la temperatura era salita così rapidamente che quasi non se ne era resa conto. Alla dimissione è stata indicata la somministrazione di diazepam per via rettale all'eventuale insorgenza di un nuovo episodio, che si verifica quando la bimba ha 17 mesi. Questa volta è la nonna che assiste all'evento. La febbre sale nelle ore pomeridiane, di nuovo molto rapidamente: in serata la bambina presenta ipertonia generalizzata e cianosi al volto, della durata di cinque minuti. La madre, richiamata urgentemente a casa dalla nonna in preda al panico, torna all'ospedale dove Erica rimane una notte. Questa volta la diagnosi è confermata dal neurologo; sono date di nuovo informazioni ai genitori sulla gestione della febbre e la terapia precoce per via rettale che io ulteriormente spiego e riconfermo.
Un mese dopo avviene il terzo ricovero, sempre per il medesimo motivo. Dodici ore prima un analogo episodio era stato risolto rapidamente dalla madre con il clisma di diazepam ma, il giorno seguente, era ancora l'anziana nonna a doversi prendere cura della bambina. Appare evidente che l'anziana signora non è in grado di rispettare il protocollo.
Dieci giorni dopo la mamma mi porta la bimba per febbricola e tosse; è molto preoccupata e mi dice che, in fondo, non è semplice nemmeno per lei effettuare il clistere quando Erica sta così male. Indico allora una terapia alternativa con diazepam per os in tre somministrazioni al dosaggio di 0,2 mg/kg.
A 21 mesi rivedo la bambina: dalla notte presenta una febbre che non ha mai superato i 37,5 °C perché i genitori da ormai quasi 24 ore le somministrano paracetamolo ogni due ore. La signora oggi ha tenuto l'edicola chiusa per seguire da vicino la figlia e dal giorno precedente non chiude occhio.
Ho qualche difficoltà diagnostica per la mancanza del sintomo febbre. Non so se indicare subito l'assunzione di diazepam per os oppure se consigliare una seconda notte insonne e una nuova giornata con l'edicola chiusa.

Il caso descritto è tutt'altro che eccezionale: le convulsioni febbrili rappresentano infatti un evento particolarmente comune nel bambino. A seconda delle statistiche la loro prevalenza varia dal 2 al 5 per cento, per cui sono dieci volte più frequenti dell'epilessia (la cui prevalenza nella popolazione di età inferiore a cinque anni è stimata tra il 3 e il 6 per mille).
Si definiscono febbrili le convulsioni che si verificano in corso di ipertermia superiore a 38,5 °C in bambini di età compresa tra 3 mesi e 5 anni, in assenza di una sofferenza cerebrale acuta e senza una precedente storia di crisi epilettiche indipendenti dal rialzo della temperatura. Il picco di incidenza maggiore è nel secondo anno di vita, periodo in cui si verifica il 70 per cento dei primi episodi.
Tabella 1. Classificazione delle convulsioni febbrili
semplici (90%) complesse (10%)
  • per lo più benigne
  • sempre generalizzate
  • durata <15 minuti
  • non deficit neurologici post critici
  • eeg intercritico normale
  • a maggior rischio di epilessia
  • spesso focali o lateralizzate
  • durata >15 minuti
  • possibili sequele neurologiche
  • eeg intercritico con possibili anomalie
  • comprendono gli stati epilettici febbrili
Nel 90 per cento circa dei casi si tratta di convulsioni febbrili semplici, dall'evoluzione benigna (vedi la tabella 1); quelle denominate complesse comprendono invece anche gli stati epilettici febbrili, che costituiscono un'emergenza clinica e in alcuni casi possono implicare una prognosi grave. Essi rappresentano il 28 per cento dei casi di tutti gli stati epilettici del bambino, il 5-6 per cento di tutte le convulsioni febbrili e nell'80 per cento dei casi si manifestano come primo episodio.
L'evenienza di uno stato epilettico febbrile è dunque particolarmente temibile nei bambini che non hanno mai avuto una convulsione.
Per valutare il percorso assistenziale di queste situazioni, il Centro regionale di epilettologia infantile presso l'ospedale Fatebenefratelli e Oftalmico di Milano ha recentemente condotto uno studio epidemiologico sulle convulsioni febbrili e sulle epilessie (studio Epimil) nella città e nella provincia di Milano, realizzato in collaborazione con i pediatri di famiglia.
I risultati hanno messo in luce che nel 76 per cento dei casi di convulsioni febbrili i bambini erano stati condotti a un Pronto soccorso dove erano sempre stati ricoverati; al 67 per cento di quelli con un primo episodio era stato eseguito in quell'occasione almeno un elettroencefalogramma e al 23 per cento più di uno. Inoltre il 13 per cento dei soggetti era stato sottoposto a una TC cerebrale, il 16 per cento a una risonanza magnetica e il 10 per cento a una rx del cranio.

Una diagnosi a posteriori
Tabella 2. Diagnosi differenziale
le convulsioni febbrili vanno distinte da tramite
meningite o sepsi con invasione encefalica emocoltura e rachicentesi (in caso di dubbio fondato)
sincope in corso di febbre eeg (negativo anche durante la crisi)
esordio in corso di febbre di epilessia mioclonica grave dell'infanzia eeg (positivo anche a crisi cessata)
La diagnosi è per lo più retrospettiva, considerando che nel 90 per cento dei casi le convulsioni febbrili sono semplici e di breve durata.
Nel colloquio anamnestico occorre differenziare queste forme da altre manifestazioni non epilettiche quali i tremori da febbre o le sincopi febbrili (vedi la tabella 2).
Importante è distinguere le forme semplici da quelle complesse e soprattutto dagli stati epilettici febbrili; inoltre occorre riconoscere le vere e proprie crisi epilettiche scatenate dalla febbre, che si presentano con elevata frequenza in bambini nel primo anno di vita e che possono costituire la prima fase di forme di epilessia ben definita, quale per esempio l'epilessia mioclonica grave del lattante. Va ricercata inoltre, con un esame clinico completo, la causa della febbre, che nella maggior parte dei casi è in rapporto a infezioni virali delle vie respiratorie o a malattie esantematiche, specie l'esantema critico.
Nell'anamnesi si devono poi ricercare gli antecedenti familiari e personali del bambino: in circa un terzo dei casi si riscontra una familiarità per convulsioni febbrili o epilessia nei genitori o fratelli. Da ultimo bisogna valutare lo sviluppo psicomotorio del piccolo e accertarsi dell'assenza di danni neuropsichici.

Quando e per cosa occorre l'ospedale
Va presa poi la decisione se ricoverare o meno il bambino: il rischio per cui alcuni autori raccomandano un sistematico ricorso all'ospedale è quello della presenza di una meningite acuta non riconosciuta.
A parere di chi scrive, nella scelta vanno presi in considerazione i seguenti elementi:

Se si realizzano queste condizioni forse non è necessario ricorrere all'ospedale: il bambino, infatti, dopo la crisi sta bene e durante il ricovero viene curato solo per la patologia di base che ha provocato il rialzo della temperatura. D'altronde, a parte lo stato di emergenza, in cui il bambino viene portato al Pronto soccorso ancora in stato convulsivo ed è quindi necessario interrompere la crisi, nella maggior parte dei casi l'episodio si è già risolto spontaneamente a casa. E' assolutamente inutile in questo caso somministrare diazepam; bisogna attuare solo le indicazioni per il trattamento della febbre.
La puntura lombare ha significato soltanto nel caso in cui si sospetti una meningite. Del tutto inutili, oltre che costosi, sono molti altri esami a cui purtroppo spesso, come dimostrato dallo studio Epimil, i bambini ricoverati per convulsioni febbrili sono sottoposti (per esempio l'rx del cranio, l'esame del fondo dell'occhio e la TC).
Anche l'eeg non apporta alcun dato alla diagnosi e alla prognosi di una convulsione febbrile semplice. E' necessario però per escludere la presenza di una patologia infiammatoria o lesionale e può essere utile dopo il primo episodio, specie nei casi di forme complesse, allo scopo di mettere in evidenza eventuali asimmetrie o anormalità dell'attività elettrica cerebrale: in questi casi l'esame deve essere effettuato immediatamente dopo la crisi. L'eventuale presenza di anomalie parossistiche intercritiche generalizzate o di anomalie parossistiche focali con morfologia funzionale indica soltanto una predisposizione alle epilessie idiopatiche (con cui le convulsioni febbrili sono geneticamente apparentate). Anche in questi casi, il reperto elettroencefalografico non è comunque utile come guida per decidere se iniziare una profilassi.

Un'occhiata al futuro
Un bambino che ha avuto una prima convulsione febbrile ha in teoria un rischio aumentato di avere in seguito:

La probabilità di recidiva di una convulsione febbrile è importante dal punto di vista quantitativo.
Complessivamente circa un terzo dei bambini che hanno avuto una prima crisi ha almeno una ricaduta e il rischio di avere altri episodi dopo la prima recidiva è in media del 50 per cento (a tale proposito vedi anche Occhio Clinico Pediatria 1999; 4: 18). La recidiva è però sovente unica e sopraggiunge più spesso nel mese o nell'anno in cui è avvenuta la prima crisi; può comunque verificarsi sino all'età di cinque anni circa. L'episodio si può poi ripresentare in modo grave, cioè con uno stato epilettico febbrile, in circa il 2 per cento dei casi, eventualità che va sempre tenuta presente.
Il rischio che in seguito a convulsioni febbrili si sviluppi un'epilessia varia dal 2 al 7 per cento nei diversi studi, con una percentuale maggiore quindi rispetto a quella che si osserva nella popolazione generale. Tale rischio secondo molti autori è tuttavia influenzato soprattutto da due fattori: la pre esistenza di un danno cerebrale e il fatto che in precedenza si siano verificate convulsioni febbrili complesse.
Un recente studio britannico (di cui Occhio Clinico Pediatria ha riferito sul numero 7 del 1998 a pagina 21) dimostra che i bambini con una storia di convulsioni febbrili, semplici e complesse, non presentano alcun deficit cognitivo e comportamentale. Gli autori hanno tratto le loro conclusioni dopo aver valutato, con una serie di test rivolti anche ai genitori, 381 bambini di 10 anni con una storia di convulsioni febbrili, confrontandoli con un gruppo di controllo di 14.676 coetanei distribuiti su tutto il territorio nazionale.

Tra cura e profilassi

Educare per tranquillizzare
Le convulsioni febbrili nella maggior parte dei casi non hanno conseguenze. Il ruolo primario del pediatra deve essere quindi quello di tranquillizzare i genitori, e di istruirli sul comportamento da tenere.
Occorre poi valutare l'eventuale ricorso a un ricovero ospedaliero, che in molti casi può essere evitato. Per tale motivo è importante dare un'attenta, corretta informazione ed educazione sanitaria alle famiglie.
In un lavoro recente vengono messi in evidenza i miglioramenti nella conoscenza, considerazione e primo intervento terapeutico da parte dei genitori di bambini con convulsioni febbrili dopo essere stati sottoposti a un programma educativo. In particolare, prima dell'iniziativa i genitori ricorrevano all'intervento medico d'urgenza (ospedale, medici o pediatri di famiglia) nel 75 per cento dei casi mentre dopo il programma vi si rivolgevano soltanto nel 34 per cento dei casi.
L'informazione ha inoltre modificato nelle famiglie opinioni radicate assolutamente irrazionali e non scientifiche, quali la coincidenza temporale tra convulsioni febbrili e vaccinazioni, il rischio concreto di una epilessia successiva e l'importanza di alcuni esami come l'eeg e la TC per la diagnosi.

Bibliografia


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